Syndrome de Gougerot-Sjögren

Mme Lefebvre, 51 ans, présente un tableau clinique évocateur d'un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif. Cette pathologie auto-immune systémique se caractérise par une atteinte des glandes exocrines (syndrome sec) et des manifestations extraglandulaires. Le diagnostic repose sur les critères ACR/EULAR, incluant la positivité des anticorps anti-SSA, la mise en évidence d'une atteinte oculaire (test de Schirmer) et la confirmation histologique par biopsie des glandes salivaires accessoires. La physiopathologie implique une infiltration lymphocytaire T et B des glandes exocrines, menant à leur destruction progressive. Le diagnostic différentiel doit écarter d'autres connectivites (lupus, polyarthrite rhumatoïde) ou des infections virales (VHC, VIH). La prise en charge est essentiellement symptomatique (substituts salivaires et lacrymaux, hydroxychloroquine pour les manifestations articulaires) et nécessite une surveillance étroite en raison du risque accru de lymphome B à cellules marginales (lymphome du MALT). Le pronostic est généralement bon, mais dépend de l'atteinte systémique (rénale, pulmonaire ou neurologique).